小儿非典型川崎病37例临床诊治分析

【摘要】  目的：总结非典型川崎病（KD）的临床特征，以期早期诊治，减轻冠脉病变程度，改善预后。方法：总结2000年1月至2009年2月收治的37例非典型KD患者及60例典型KD的临床资料作回顾性分析，并作统计学比较。结果：非典型KD在婴幼儿中发病率高于典型KD。症状发生率典型KD组高于非典型组，而非典型KD组肛周充血脱屑发生率和卡介苗接种处红斑发生率均高于典型KD组。非典型KD组冠状动脉受累率高于典型组。结论：非典型KD多发生在婴儿期内，且较典型KD更易发生冠状动脉受累。所以诊断时应注意典型的临床诊断指标以外的症状、体征，即在结合化验异常及心脏彩超对冠脉病变已检出的同时出现肛周充血脱屑和卡斑处红斑亦可作为川崎病判断的依据。

【关键词】  非典型；川崎病；冠状动脉病变；诊断

川崎病（KD）近年来发病率逐渐增高，是儿童时期主要累及小型动脉的急性全身性非特异性血管炎，其中以累及冠状动脉最为重要，其继发的冠状动脉病变如冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄等可引起冠状动脉瘤破裂、心肌梗死等严重的并发症，是决定病情严重程度及预后的主要因素，其防治的关键在于及时诊断和采取有效的治疗措施。KD的诊断主要依据是其临床特征性表现即持续发热5 d以上、多形性皮疹、球结膜充血、口唇充血皲裂、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌及手足硬肿等，结合化验检查血沉增快、血小板进行性上升以及超声心动图示冠状动脉病变等。但非典型KD因其症状表现不典型易导致误诊，且因其冠状动脉受累的发生率高而危及患儿的生活质量，故近年来受到临床重视。由于其临床症状、体征的不典型，早期诊断具有一定困难，故我们对近9年来收治的非典型KD病例的临床资料进行回顾性分析，与典型KD比较，以期早期诊断、及时治疗、防止和减轻冠脉病变程度而改善预后。

　　1  资料与方法

　　1.1  诊断标准 论文发表网

　　（1)典型KD的诊断标准通常采用第三届国际KD会议修订的KD诊断标准进行诊断，即凡具备以下6个症状中5个以上者（其中发热为必备条件）可以作出诊断：①对抗生素无效的、持续5 d以上的发热；②眼球结膜充血；③口腔黏膜改变；④肢端改变；⑤多形性皮疹；⑥淋巴结肿大。（2)非典型KD诊断为发热持续5 d以上，具备2～6项中不足4项者。

　　1.2  临床资料

　　所选病例为我院2000年1月至2009年2月间收治的KD患者。其中典型KD 60例，男38例，女22例，男∶女＝1.73∶1。非典型KD 37例，男22例，女15例，男∶女＝1.47∶1。发病年龄：非典型KD组～6月7例，～1岁22例，～3岁4例，～5岁3例，＞5岁1例，平均22个月。典型KD组～6月5例，～1岁18例，～3岁30例，～5岁5例，＞5岁2例，平均26个月。

　　1.3  两组患儿临床表现

　　所有患儿均有持续5 d以上的发热，其他病状、体征出现的比例典型KD组均高于非典型KD组，差异有统计学意义（P＜0.05)，两组临床表现比较见表1。而非典型KD组20例患儿出现肛周充血脱屑症状，16例出现卡斑（卡介苗接种处红斑)，其他非特征性表现有咽痛、咳嗽3例，呕吐、腹泻、腹痛10例，四肢关节痛5例，易激惹惊厥2例。表1  非典型KD患儿与典型KD患儿临床表现比较（略）财会论文发表 

　　1.4  研究方法

　　分别统计非典型KD和典型KD两组患儿性别、年龄、主要临床表现、实验室指标、超声检查结果、诊疗效果及预后等，使用SPSS13.0统计软件对数据进行统计学分析。

　　2  结果

　　2.1  性别、年龄

　　两组患儿性别差异无统计学意义（χ2＝0.29，P＞0.05）；两组平均年龄差异无统计学意义（χ2＝0.78，P＞0.05）；但非典型KD组1岁以内患儿比例与典型组差异有统计学意义（χ2＝6.88，P＜0.01)。

　　2.2  实验室检查 中级职称论文发表

　　两组外周白细胞计数、血小板、C－反应蛋白、血沉等指标差异无统计学意义，详见表2。表2  两组KD患儿实验室资料比较（略）

　　2.3  心脏彩超检查
 
　　凡超声心动图显示有冠状动脉管壁增厚、回声增强、内膜回声不均匀、冠状动脉扩张超过同年龄组标准或冠脉瘤形成者视为有冠状动脉病变（CAL），结果显示：非典型KD组患儿检出CAL 19例占51.3 %，典型KD组检出CAL 20例占33.3 %。两组CAL发生率比较，差异有统计学意义（χ2＝4.65，P＜0.05）。

　　2.4  治疗结果与预后

　　两组病例急性期均应用阿斯匹林每天30～50 mg/kg，至热退3 d后减至每天5 mg/kg维持治疗6～8周，若有CAL者用药至冠脉病变消失。非典型KD组34例给予大剂量静脉丙种球蛋白（IVIG）每天1 g/kg，连用2 d；2例每天仅用400 mg/kg，连用5 d；1例未用。典型KD组全部给予大剂量静脉丙种球蛋白每天1 g/kg，连用2 d。首次使用IVIG时机：非典型KD组为发病后平均7.45 d，KD组为6.88 d，且非典型KD组中5例、典型组中4例为IVIG无反应型KD，均3 d后重复使用原剂量IVIG，其中1例共重复使用3次方可退热，非典型KD组出现无反应型KD比例与典型组差异无统计学意义（χ2＝1.18，P＞0.05）；但是非典型KD组中未用IVIG者出现Ⅳ房室传导阻滞使用甲强龙每天20 mg/kg冲击治疗3 d后症状缓解，但出院后随访超声检查仍有冠状局限性扩张后转北京儿童医院治疗。全部患儿治疗后无1例死亡。
3  讨论 

    川崎病即皮肤黏膜淋巴结综合征，近年来发病率逐渐增高，已取代风湿热成为小儿后天性心脏病的主要原因之一。川崎病是一种原因不明的免疫系统过度活化所致的全身性血管炎，也是儿童时期主要累及小型动脉的急性全身性非特异性血管炎[1]，其中以累及冠状动脉最为重要，其继发的冠状动脉病变如冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄等可引起冠状动脉瘤破裂、心肌梗死等严重的并发症，是决定病情严重程度及预后的主要因素，且与青年时期的冠心病动脉硬化、心肌纤维化有相关性而日益受到重视[2]。近年来非典型川崎病的报道日益增多，由于其临床症状的不典型更易误诊漏诊，延误治疗。深入研究其临床特点是及时诊断和采取有效治疗措施的关键[3]。

    川崎病主要累及5岁以下儿童，但好发于6～18月婴儿[4]。在本研究中，非典型川崎病与典型川崎病组5岁内患儿比例分别为89.2 %和90.4 %，两组差异无统计学意义，但1岁以内患儿比例非典型川崎病组高于典型川崎病组，差异有统计学意义，提示非典型川崎病更易发生在小年龄婴幼儿。临床症状中，两组所有患儿均有5 d以上不同程度发热，非典型川崎病组患儿眼结膜充血、口腔黏膜充血、口唇皲裂及杨梅舌、手足硬肿、亚急性期甲周脱皮、多形性皮疹、颈部淋巴结肿大等症状发生率均低于典型川崎病组，差异有统计学意义。因此对临床发热5 d以上的小儿出现川崎病诊断指标中的一个或几个症状时既要考虑到川崎病存在的可能，并及早对冠状动脉进行超声检查，及时确诊治疗，避免冠脉损害加重。除临床诊断指标中的症状、体征外，在非典型KD早期，有 48.6 %的患儿